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Síndrome de Cushing ectópico

Definición

Es una forma de síndrome de Cushing en la cual un tumor por fuera de la hipófisis produce una hormona llamada corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

Nombres alternativos

Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ectópico de ACTH

Causas

El síndrome de Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel de hormona cortisol más alto de lo normal. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a varios problemas. Uno de estos problemas se denomina enfermedad de Cushing. Ocurre cuando la hipófisis produce demasiada hormona corticotropina (ACTH). La ACTH envía entonces señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan demasiado cortisol. Esta variante es mucho más común que el síndrome de Cushing ectópico.

El síndrome de Cushing ectópico, por otro lado, se presenta cuando la ACTH es producida en un lugar distinto a la glándula pituitaria. Ectópico significa que se presenta en un lugar anormal.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan corticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar corticotropina incluyen:

Síntomas

El síndrome de Cushing ectópico tiende a tener menos síntomas que el síndrome de Cushing clásico. La mayoría de las personas con cualqueir tipo de síndrome de Cushing presentan:

  • Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
  • Tasa de crecimiento lenta en los niños
  • Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)

Cambios en la piel que se ven con frecuencia:

  • Infecciones de la piel
  • Marcas purpúreas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y las mamas
  • Piel delgada con propensión a la formación de hematomas

Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:

  • Dolor de espalda, que se presenta con las actividades rutinarias
  • Dolor o sensibilidad en los huesos
  • Acumulación de grasa entre los hombros y por encima de la clavícula
  • Fracturas en las costillas y la columna vertebral debido al adelgazamiento de los huesos
  • Músculos débiles, especialmente de las caderas y los hombros

Los cambios en todo el cuerpo (sistémicos) incluyen:

  • Diabetes mellitus tipo 2
  • Presión arterial alta
  • Aumento del colesterol y los triglicéridos

Las mujeres pueden tener:

  • Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
  • El ciclo menstrual se vuelve irregular o cesa

Los hombres pueden tener:

  • Disminución o ausencia del deseo sexual
  • Impotencia

Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:

  • Cambios mentales, como depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento
  • Fatiga   
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la sed y la orina

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.

Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:

Tratamiento

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor, la cual generalmente es posible cuando éste no es canceroso (benigno).

En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que el médico pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero el médico puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

Posibles complicaciones

El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía. El nivel alto de cortisol puede continuar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.

Prevención

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunas personas. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.

Referencias

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. The adrenal cortex. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 15.


Actualizado: 5/7/2017
Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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