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Síndrome de Klippel-Trenaunay

Definición

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es una afección poco frecuente que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome a menudo consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; SKT; Angioosteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico; Malformaciones capilares linfática y venosa

Causas

La mayoría de los casos de SKT se producen sin una razón aparente. Sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios).

Síntomas

Los síntomas del SKT incluyen:

  • Muchos hemangiomas planos u otros problemas vasculares, incluso manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar en la infancia temprana, pero es más probable que se observen más adelante en la infancia o la adolescencia)
  • Marcha inestable a causa de la diferencia en el tamaño de las extremidades (el miembro involucrado es más largo)
  • Dolor en los huesos, venas o nervios

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto se presenta con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Se pueden utilizar varias técnicas de imagenología para encontrar cualquier cambio en las estructuras del cuerpo a causa de esta afección. Estos también ayudan en la toma de decisiones para el plan de tratamiento. Estas pueden incluir:

Una ecografía durante el embarazo puede ayudar en el diagnóstico de la afección.

Grupos de apoyo

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con SKT tienen un buen pronóstico, aunque este puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Referencias

Greene AK, Mulliken JB. Vascular anomalies. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastic Surgery: Volume 3: Craniofacial, Head and Neck Surgery and Pediatric Plastic Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 39.

Longman RE. Klippel-Trénaunay-Weber syndrome. In: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Obstetric Imaging. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vascular anomalies. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 10.


Actualizado: 10/26/2017
Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Assistant Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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